Das Rapunzel-Syndrom

Das Rapunzel-Syndrom – benannt nach dem gleichnamigen Märchen der Brüder Grimm – beschreibt ein seltenes medizinisches Phänomen, bei dem eine Person ihre eigenen Haare isst (Trichophagie). Da Haare unverdaulich sind, sammeln sie sich im Magen und bilden dort einen sogenannten Trichobezoar, der in einigen Fällen vom Magen bis in den Dünn- oder Dickdarm hineinwachsen kann. Dieses Syndrom wurde erstmals 1968 von E.D. Vaughan und Kollegen beschrieben.

Das Rapunzel-Syndrom ist in den meisten Fällen mit einer Trichotillomanie (dem zwanghaften Ausreissen der eigenen Haare) verbunden und tritt vor allem bei jungen Frauen und Mädchen auf. Psychodynamische Faktoren spielen dabei oft eine grosse Rolle. Häufig leiden die Betroffenen unter geringem Selbstwertgefühl, Angststörungen oder Depressionen, die durch frühkindliche Deprivation oder emotionale Vernachlässigung verursacht wurden. Auch bei Autismus und geistigen Behinderungen wurde das Syndrom beobachtet.

Die Symptome des Rapunzel-Syndroms sind oft unspezifisch und können andere gastrointestinale Erkrankungen imitieren. Dazu zählen Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, blutiger Stuhl und Magenschmerzen. In einigen Fällen ist ein verschieblicher Tumor im Oberbauch tastbar, der durch den Haarballen entsteht. Ein Trichobezoar kann sich mit zopfartiger Ausdehnung vom Magen bis in den Darm erstrecken. Dies kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter Magenperforationen, Darmverschlüsse, Nekrosen der Darmwand und im schlimmsten Fall zum Tod durch Sepsis oder Peritonitis.

Die Diagnose gestaltet sich oft schwierig, da die Betroffenen die Trichophagie häufig nicht zugeben oder sich der Schwere ihrer Handlung nicht bewusst sind. Die Anamnese liefert selten direkte Hinweise auf das Syndrom. Eine sichere Diagnose erfolgt meist über bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT), die den Haarballen im Magen-Darm-Trakt sichtbar machen können.

Die Behandlung des Rapunzel-Syndroms erfordert in der Regel eine chirurgische Entfernung des Trichobezoars, da nicht-invasive Methoden den Haarballen nicht auflösen können. In einigen Fällen können bis zu drei Kilogramm Haare entfernt werden. Begleitend zur operativen Behandlung ist eine psychotherapeutische Nachsorge unabdingbar, um die zugrunde liegende Trichotillomanie und Trichophagie zu behandeln und Rückfälle zu verhindern. Verhaltenstherapeutische Massnahmen, wie das sogenannte Habit-Reversal-Training, haben sich in der Therapie als hilfreich erwiesen.

Die Prognose hängt stark von der psychologischen Behandlung ab. Ohne adäquate Nachsorge besteht ein hohes Rückfallrisiko, da die Trichophagie häufig weiterhin auftritt, auch wenn ein Trichobezoar operativ entfernt wurde. Fälle von Rezidiven sind dokumentiert, was die Wichtigkeit einer langfristigen psychiatrischen Betreuung unterstreicht. Neben der psychotherapeutischen Begleitung sind regelmässige Nachkontrollen ratsam.

Insgesamt ist das Rapunzel-Syndrom eine ernste und komplexe Erkrankung, die eine interdisziplinäre Behandlung aus Chirurgie, Gastroenterologie und Psychotherapie erfordert, um langfristig erfolgreich behandelt zu werden und Rückfälle zu verhindern.