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Die Ku-Myositis – eine seltene Autoimmunerkrankung

Die seltene Ku-Myositis, eine schwere entzündlich-rheumatische Erkrankung, geht mit spezifischen Eiweissablagerungen in den Muskelzellen einher. Dies zeigt eine durch die Arbeitsgemeinschaft Junge Rheumatologie (AGJR) der Deutschen Ges. für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V. geförderte Forschungsarbeit.

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Schmerzen, Muskelschwäche, eine eingeschränkte Funktion von Herz, Lunge und Bewegungsapparat sind einige Symptome der Ku-Myositis. Sie kann schliesslich zu schwerwiegenden Entzündungen an Muskeln und inneren Organen führen. Namensgebend sind die sogenannten Ku-Antikörper im Blutserum der Patientinnen und Patienten. Die Erkrankten haben oft einen langen Diagnoseweg hinter sich, da weniger als 10 von 1 Million Menschen von der seltenen Erkrankung betroffen sind. Entsprechend wenig ist darüber bekannt.

Im Rahmen eines durch die AG Junge Rheumatologie geförderten Austauschstipendiums setzte sich Dr. med. Marie-Therese Holzer mit den hinter der Ku-Myositis stehenden Abläufen im Körper auseinander. Sie stellte fest, dass sich bei der Erkrankung bestimmte Eiweissablagerungen in den Muskeln finden, die einen wesentlichen Anteil an der Entstehung der Erkrankung haben könnten. «Zudem litt ein Drittel der Betroffenen auch unter Symptomen einer Systemischen Sklerose, also einer weiteren Rheumaerkrankung», erläutert Dr. Holzer, die durch das Stipendium an der Charité Berlin Mitte, einem Zentrum mit Schwerpunkt für Myositiden, in Vernetzung mit nationalen und internationalen Forschenden arbeitete. «Die Erkenntnisse können eine rasche Diagnosestellung erleichtern, eventuell die Tür zu innovativen Therapieansätzen öffnen und einen wichtigen Beitrag zur translationalen Forschung im Bereich der Ku-Myositis leisten», meint Dr. med. Isabell Haase, Sprecherin der AGJR. Bei vielen seltenen Erkrankungen aus dem rheumatischen Formenkreis fehle noch Grundlagenwissen über Erkrankungsmechanismen, das auch zur besseren Behandlung häufigerer Krankheitsbilder beitragen könnte.

Die Ku-Myositis auf einen Blick
Ku-Myositis ist eine Form der entzündlichen Myopathie, einer seltenen Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise die Muskelfasern angreift und zu Entzündungen führt. Der Begriff «Ku» bezieht sich dabei auf die sog. «Ku-Antikörper», die in manchen Fällen bei Betroffenen nachweisbar sind. Diese Antikörper sind Autoantikörper, die spezifische Proteine im Zellkern angreifen und auch bei anderen Autoimmunerkrankungen vorkommen können.

Merkmale und Symptome der Ku-Myositis:
  • Muskelschwäche: Besonders an den Schultern, Oberschenkeln und im Nackenbereich. Die Schwäche kann schleichend beginnen und sich über Wochen oder Monate hinweg verstärken.
  • Muskelentzündungen und -schmerzen: Die Entzündungen führen zu Beschwerden, insbesondere bei Bewegungen.
  • Eingeschränkte Beweglichkeit: Mit zunehmender Muskelentzündung kann es zu Bewegungseinschränkungen kommen.
Diagnose und Behandlung
Die Diagnose umfasst in der Regel Bluttests, die das Vorhandensein von Ku-Antikörpern und anderen Entzündungsmarkern überprüfen, sowie Muskelbiopsien und bildgebende Verfahren wie MRTs, um die Entzündungen im Muskelgewebe sichtbar zu machen.
Die Behandlung erfolgt meist durch immunmodulierende oder immunsupprimierende Medikamente wie Kortikosteroide, um die Entzündung zu kontrollieren, sowie Physiotherapie zur Förderung der Muskelkraft und Beweglichkeit.
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Originalpublikation:
Holzer, MT., Uruha, A., Roos, A. et al. Anti-Ku + myositis: an acquired inflammatory protein-aggregate myopathy. Acta Neuropathol 148, 6 (2024). https://doi.org/10.1007/s00401-024-02765-3

Quelle
Anna Julia Voormann Geschäftsstelle der DGRh Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und Klinische Immunologie e.V.

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