Mukoviszidose: Effekt von CFTR-Modulatoren auf die Nasennebenhöhlen
Chronische Entzündungen der Nasenschleimhaut und der Nasennebenhöhlen sind bei Patienten mit Mukoviszidose (Cystische Fibrose, CF) nicht selten. Die neuen Therapien mit Modulatoren des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulators (CFTR) können diese Symptome günstig beeinflussen.
Mukoviszidose e.V.11.5.20222"
Menschen mit Mukoviszidose leiden häufig unter einer chronischen Rhinosinusitis. Dabei sind sowohl die Nasenschleimhaut als auch die Nasennebenhöhlen betroffen und oft entstehen Nasenpolypen. Die Symptome der Rhinosinusitis, wie beispielsweise Verstopfung der Nase, Störungen des Geruchssinns oder Schmerzen beeinträchtigen die Lebensqualität der Betroffenen meist erheblich. Die Symptome korrelieren nicht unbedingt mit der Schwere der Erkrankung in den unteren Atemwegen. Die chronische Rhinosinusitis erfordert oft chirurgische Maßnahmen, um z.B. Polypen zu entfernen.
Symptome in Befragungen besser geworden
Die Therapie mit CFTR-Modulatoren (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) verbessert die Funktionsfähigkeit des CFTR-Kanals, der auch in den oberen Atemwegen vorkommt. In ersten Befragungen (SNOT-22- und CFQ-R-Fragebogen) von 43 CF-Betroffenen zeigte sich, dass bei CF-Betroffenen mit chronischer Rhinosinusitis bereits drei Monate nach Beginn einer Kaftrio-Therapie eine subjektiv deutliche Verbesserung eintrat.
Untersuchungen mit Endoskopie und CT
In einer anschließend durchgeführten prospektiven Beobachtungsstudie wurden jetzt 34 CF-Patienten sowohl befragt (SNOT-22-Fragebogen), als auch die Symptome der Rhinosinusitis vor der Behandlung mit Kaftrio (Erstuntersuchung) und sechs bis zwölf Monate danach (Zweituntersuchung) mit CT-Scans und nasaler Endoskopie untersucht. Unter den Studienteilnehmern waren 75% bereits schon mindestens einmal an den oberen Atemwegen operiert worden.
Die Studie bestätigte die subjektiv deutliche Verbesserung der Symptome und damit verbunden auch der Lebensqualität, bereits in den ersten Tagen nach Therapiebeginn und anhaltend über mindestens sechs Monate.
Auch die in der Endoskopie und im CT-Scan sichtbare Verkrustung der Nasenschleimhaut, sowie die Verdickung, Wassereinlagerungen (Ödeme) und Entzündungen der Schleimhaut besserten sich im Durchschnitt signifikant und bei vielen Betroffenen bildeten sich die Polypen zurück oder verschwanden sogar ganz: 54% der Patienten hatten bei der Erstuntersuchung Polypen, aber nur noch 25% bei der Zweituntersuchung. Allerdings verbesserten sich die Symptome nicht bei allen Studienteilnehmern.
CFTR-Modulatoren auch bei Betroffenen ohne Lungensymptome
Die Ergebnisse der Befragungen und der Studie zeigen, dass die Therapie mit CFTR-Modulatoren auch die oberen Atemwege erreicht. Betroffene, die (noch) keine eingeschränkte Lungenfunktion oder Symptome der unteren Atemwege haben, aber auch Patienten nach Lungentransplantation, die keine Lungensymptome mehr haben, können trotzdem unter chronischer Rhinosinusitis leiden. Die Therapie mit CFTR-Modulatoren könnte auch bei diesen Patientengruppen chirurgische Eingriffe, wie z.B. die Entfernung von Polypen, verhindern.PS
